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Hypersensitivity Vasculitis with Leukocytoclastic Vasculitis Associated with Alpha-1-Proteinase Inhibitor

机译:过敏性血管炎合并白细胞碎裂性血管炎与α-1蛋白酶抑制剂相关。

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摘要

Prolastin is a commercially available form of alpha-1-antitrypsin (AAT) that is derived from pooled human plasma and used for treatment of severe alpha-1-antitrypsin deficiency (AATD). We describe a patient with AATD who developed presumed hypersensitivity vasculitis (HV) following a Prolastin infusion. Hypersensitivity vasculitis (HV), or cutaneous vasculitis, is characterized by inflammation of the small vessels of the skin with resultant ischemia to the distally supplied areas. To our knowledge, this is the first reported case of presumed hypersensitivity vasculitis following Prolastin infusion.
机译:弹性蛋白是一种可商购的α-1-抗胰蛋白酶(AAT)形式,其源自合并的人血浆,用于治疗严重的α-1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)。我们描述了Alast输注后发展为超敏性血管炎(HV)的AATD患者。超敏反应性血管炎(HV)或皮肤血管炎的特征是皮肤小血管发炎,对远端供应区域造成局部缺血。据我们所知,这是首次注射Prolastin后过敏性血管炎的报道病例。

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